|
Болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) - генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежит нарушение обмена меди с избыточным накоплением ее преимущественно в печени и центральной нервной системе.
Клиническая картина болезни Вильсона - Коновалова характеризуется неспецифичностью основных клинических синдромов и выраженной полиморфностью. У большинства больных появление первых симптомов заболевания наблюдается в возрасте от 5 до 35 лет. В детском и молодом возрасте болезнь Вильсона - Коновалова манифестирует клиническими признаками поражения печени (так называемая абдоминальная форма). У 10-15% больных в дебюте заболевания наряду с признаками поражения печени наблюдается гемолитическая анемия.
Болезнь Вильсона - Коновалова характеризуется тремя основными вариантами поражения печени:
• течение по типу хронического гепатита
• фульминантный гепатит
• длительное латентное течение, проявляющееся на стадии цирроза печени
Поражение центральной нервной системы при болезни Вильсона - Коновалова чаще возникает в конце второго десятилетия жизни. Частые неврологические проявления - дрожание рук, дизартрия, изменение походки, затруднение письма, гиперсаливация. У 1/3 больных выявляются психические изменения.
Своевременная диагностика болезни Вильсона - Коновалова предотвращает развитие тяжелых осложнений. Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии относится к специализированным медицинским учреждениям, где осуществляется высокотехнологичная медицинская помощь таким больным. Правила госпитализации.
| 
